La sclérodermie, comment elle se manifeste et quelles sont les thérapies

la sclérodermie telle qu'elle se manifeste et quelles sont les thérapies

La sclérodermie est une maladie auto-immune rare (10-20 cas pour 1 000 000 de personnes), principalement localisée sur la peau, avec des symptômes très différents d’un patient à l’autre. Il fait ses débuts entre 30 et 50 ans, même s’il n’épargne pas les autres groupes d’âge, et il y a une nette prévalence dans le sexe féminin (4: 1).

Il existe un large éventail d’expressions cliniques. Une classification, basée sur l’extension et la sévérité, distingue: les formes localisées (20 fois plus fréquentes) et diffuses, les formes plus sévères, qui touchent également les organes internes (sclérodermie systémique).

Une cause de déclenchement n’est pas connue. Dans cette maladie, le système immunitaire attaque les cellules endotheliales (qui tapissent l’intérieur des vaisseaux sanguins) et stimule une production incontrôlée de collagène, un composant de tissu conjonctif, le tissu qui fournit un support et l’alimentation de tous les organes. Le collagène est la substance présente dans les cicatrices. Son accumulation incontrôlée crée un « durcissement» des zones de la peau, c’est-à-dire une fibrose (d’où le terme scléro-dermie = peau dure); quand il implique (dans des formes étendues) d’autres organes du corps, il cause des dommages progressifs à leur fonction. La sclérodermie n’est pas, évidemment, contagieuse.

Dans les formes localisées (appelées aussi Morfee), elle commence par des taches rouge-violettes qui tendent à durcir progressivement; la partie centrale de ces taches devient plus claire, presque blanchâtre, entourée d’une bordure rosée; l’aspect final (même après des années) est celui d’une cicatrice, plus foncée ou plus claire (hyper ou hypopigmentée).

Il y a plusieurs variantes:

  • morphées du cuir chevelu (avec cicatrices légères et disparition totale des cheveux ou de l’alopécie);
  • une forme appelée » goutte«, avec une apparence de petites taches arrondies;
  • formes linéaires, qui tendent à se creuser dans le sous-cutané, jusqu’au muscle et aux tendons; ils apparaissent plus dans les bras et les jambes, mais n’épargnent pas le visage (aspect «sabre»);
  • forme annulaire (plus rare), située plus fréquemment dans les organes génitaux;
  • la morphée profonde, plus agressive qui implique rapidement la peau, les muscles et les os.

Les symptômes de la sclérodermie systémique sont très différents des morphèmes et la sévérité varie selon les cas. Il y a deux types:

  • Sclérodermie systémique limitée, dans laquelle le trouble principal et initial est le phénomène de Raynaud. C’est un trouble circulatoire qui affecte principalement les doigts des mains, surtout déclenchées par le froid, et se manifeste par une alternance de pâleur (en raison de vasospasme), cyanose et érythème; au fil du temps, une lésion chronique des doigts est créée, qui peut être étendue aux avant-bras et au visage. Chez 25% de ces patients, il existe 5 complications connues sous le nom de CREST:
  • Calcifications sous-cutanées;
  • Raynaud (également dans les oreilles, le nez et d’autres zones de la peau);
  • Oesophagite (lésion de la zone digestive entre la bouche et l’estomac), avec difficulté dans le transit des aliments;
  • Sclérodactylie (épaississement de la peau des doigts, avec gonflement, ce qui provoque une déformation de la «saucisse» affectant parfois le cou, les oreilles et le visage;
  • Télengectases (dilatation des petits vaisseaux sanguins localisés sur la peau des mains, du visage et des lèvres).

CREST est une maladie très lente qui ne s’étend pas aux organes internes.

  • Sclérodermie systémique diffuse: cette forme débute par le phénomène Raynaud mais s’étend rapidement (après quelques mois) aux organes internes. Le phénomène de Raynaud est beaucoup plus grave, avec des formations d’ulcères cutanés, également étendus aux jambes, articulations, etc. Les plus touchés sont le tube digestif (œsophage, de l’intestin et du rectum, avec difficulté à avaler, malabsorption grave et de la difficulté à évacuer) les os et les articulations (avec l’arthrite douloureuse), les muscles (crampes, douleurs musculaires et tendinite), les reins (jusqu’à insuffisance rénale), le coeur et les poumons. La sclérodermie systémique diffuse est une maladie très grave et évoluant rapidement et doit être reconnue rapidement.

Les morphées sont reconnues par l’apparition de zones de durcissement de la peau, de forme différente, avec un motif très lent.

Les Formes systémiques (à la fois localisé qui diffuse) dans 95% des cas en commençant par Raynaud: des changements soudains dans le mouvement de la surface du phénomène des doigts (en alternance de pâleur et d’aspect bleuté ou de cyanose et une rougeur) doit constituer un signal d’alarme. Les dents et la douleur peuvent être présents. Le phénomène (également présent dans d’autres maladies du tissu conjonctif) est relié à l’endommagement des vaisseaux sanguins, avec un vasospasme initial, en particulier pour un abaissement de la température externe (pâleur). Ceci est suivi par une cyanose, pour une vasodilatation réflexe, et enfin une rougeur plus prolongée.

Dans les cas systémiques, les événements suivants peuvent se produire:

  • difficulté à avaler et digestive (jusqu’à une véritable malabsorption);
  • apparition de calcifications et augmentation de la consistance de la peau;
  • douleur articulaire ou musculaire;
  • hypertension (pour les dommages rénaux);
  • difficulté respiratoire (pulmonaire, pleurale, mais aussi cardiaque).

Dans le cas des troubles de la circulation, il est utile de capillaroscopie, prescription de dermatologue / rhumatologue: il est un examen microscopique des capillaires de la matrice de l’ongle qui permet d’étudier les modifications. Dans la sclérodermie systémique, il existe des mégacapillaires et des zones où les vaisseaux sanguins sont absents (zones avasculaires). Avec les tests de laboratoire, il est possible de trouver des anticorps antinucléo (en particulier anti-centromère) et, dans des formes systémiques diffuses, des anticorps anti-Scl 70.

Non analyse toujours l’aide à reconnaître les premiers stades de la sclérodermie et il est donc crucial de la visite de spécialiste (Dermatologue et rhumatologue) de reconnaître les symptômes précoces et d’évaluer l’éventuelle implication de divers organes.

Il n’y a pas de véritable prévention ou d’habitudes de vie qui réduisent le risque de contracter la maladie ou de l’aggraver. La seule prévention consiste en la reconnaissance des premiers symptômes (à partir du phénomène Raynaud) et le recours à une visite approfondie du spécialiste.

Dans les formes cutanées il est nécessaire de réduire l’exposition au soleil ou d’utiliser une haute photoprotection, car cela provoque l’aggravation.

Les formes cutanées (morphées) ont un aspect très lent et non grave, limitant la peau. Le résultat est avant tout «anti-esthétique» car les issues de la maladie sont permanentes. Les produits locaux sont principalement utilisés pour ralentir / arrêter l’évolution de la maladie dans les zones touchées, en particulier les cortisones, les hydratants et les émollients. La photothérapie est également utilisée.

La forme annulaire (située avant tout dans le pénis) peut provoquer un problème circulatoire et dans certains cas nécessiter un traitement chirurgical si la thérapie locale n’a pas apporté de bénéfices.

Les médicaments immunosuppresseurs sont utilisés dans la sclérodermie systémique; Ces dernières années, en plus des cortisones, l’ utilisation de médicaments biologiques a augmenté, avec des résultats prometteurs sur l’évolution globale de la maladie. Il existe également des traitements spécifiques pour l’atteinte des organes internes attaqués par la maladie (cœur, oesophage et système digestif, poumons, reins, etc.), pour limiter les dégâts de la maladie et soulager les symptômes.

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